Hemoglobina, piedra angular de la respiración

¿Alguna vez te has planteado por qué puedes seguir viviendo a día de hoy? Estoy muy seguro de que lo has hecho alguna vez, aunque quizás no desde un punto de vista biológico. Dentro del cuerpo existen muchas moléculas y procesos que son claves para la supervivencia del organismo. No obstante, hoy nos centraremos en una molécula en concreto de vital importancia, la hemoglobina.

La hemoglobina es una hemoproteína tetramérica clave en la respiración del organismo. Sé que ahora mismo te deben estar sonando a chino los términos que te acabo de mencionar, pero vamos a desglosarlos poco a poco.

  • Hemoproteína: proteína que contiene al menos un grupo hemo. En conreto, la hemoglobina posee 4 de estos grupos.

    Grupo_Hemo.png
    Estructura del grupo hemo
  • Tetramérica: indica que la proteína está formada por 4 cadenas independientes que interaccionan entre sí, confiriéndole una estructura globular a esta proteína.

Hemoglobina_Draw2 Hemoglobina_Superficie

Las cadenas que conforman la hemoglobina pueden pertenecer a diferentes clases: α, β, γ, δ, ε y ζ. Según la interacción entre estas clases, diferentes tipos de hemoglobinas pueden ser sintetizadas. Estas cadenas se localizan en dos clústers concretos:

  • Clúster de los genes β globina: se localiza en el cromosoma 11 y está formado por un gen de cadena ε, dos genes (G y A) de cadena γ, un gen de cadena δ y un gen de cadena β.
  • Clúster de los genes α globina: se localiza en el cromosoma 13 y está formado por dos genes de cadena ζ y dos genes de cadena α.

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Los tipos de hemoglobinas sintetizados por el organismo varían a lo largo de su vida debido a las variaciones presentes en la expresión de los genes que codifican para cada una de las cadenas anteriormente mencionadas. Por ejemplo, la hemoglobina fetal (HbF) deja de sintetizarse tras el nacimiento debido al cese en la expresión de los genes que codifican para la cadena γ; mientras que el gen que codifica la cadena β comienza a ser expresado, formándose la hemoglobina A (HbA), principal tipo de hemoglobina presente en individuos adultos (97%).

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Retomando las funciones de esta importante molécula, se podrían destacar dos principalmente: transporte de O2 y CO2, ampliamente conocida, y regulación del pH de la sangre actuando como buffer, algo más desconocida.

La primera consiste en la unión de un oxígeno molecular al hierro presente en cada uno de los grupos hemo que posee la hemoglobina. Tiene lugar en los pulmones y se dice que se trata de un proceso cooperativo, pues la unión del primer oxígeno molecular propicia la unión de otros a los restantes grupos hemo al aumentar la afinidad del resto de subunidades por el oxígeno. A su vez, dicha unión es propiciada por la alta presión parcial de oxígeno presente en los pulmones. Por el contrario, en los tejidos, al haber una baja presión parcial, este difunde desde las hemoglobinas presentes en los glóbulos rojos a las células adyacentes. Una vez allí, el CO2 generado por el metabolismo celular interacciona con la hemoglobina para ser transportado a los pulmones, donde va a ser excretado. Dicha interacción consiste en la conversión de este compuesto en H2CO3 al unirse a una molécula de agua, el cual se disociará posteriormente, dando lugar a HCO3 (disuelto en la sangre) y un H+ ( unido a la hemoglobina). Por tanto, el CO2 es transportado por la hemoglobina de forma indirecta.

Curva_disociación_hemoglobina

La regulación del pH sanguíneo por parte de la hemoglobina está ligada a la función anterior, ya que el transporte indirecto de CO2 genera HCO3 y H+, dos compuestos que forman parte del tampón bicarbonato. Puede que esto te sorprenda, pero la regulación del pH por parte de la hemoglobina también repercute en su función de transporte de O2 y CO2. La generación de un pH bajo por la disolución del CO2 presente en los tejidos tiene como consecuencia una disminución de la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno, dando lugar a su liberación. Por el contrario, la expulsión del CO2 en los pulmones hace que el pH aumente ligeramente y la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno se vea aumentada.

Vaya, no esperabas que una molécula tan pequeña presentase unas funciones muy interesantes e importantes, ¿eh? Pues todo puede irse al garete si dos parámetros en torno a la hemoglobina son alterados: estructura y velocidad de síntesis.

La estructura de una molécula suele ser clave para el correcto desempeño de sus funciones asociadas. En el caso de la hemoglobina, si ciertos residuos son alterados, la estructura de la misma y, por consiguiente, sus funciones pueden verse muy comprometidas. La alteración de residuos se debe a la presencia de mutaciones en los genes a partir de los que son sintetizadas las diferentes cadenas de globinas. Las patologías causadas por este tipo de mutaciones se conocen con el nombre de hemoglobinopatías estructurales, y se caracterizan por presentar mutaciones en dos tipos de residuos: aquellos cercanos al grupo hemo y los que son responsables de la interacción de una cadena globina con otra.

Hemo-1Hemo-2

La velocidad a la que una proteína es sintetizada también condiciona la correcta realización de su función, puesto que si no hay suficiente concentración, por mucho que la proteína sintetizada sea funcional, no se estará llevando a cabo el proceso asociado a la misma de forma correcta. En este caso, la velocidad de síntesis de la hemoglobina se ve afectada principalmente por mutaciones localizadas en secuencias de control génico: ATG iniciador, señal de poliadenilación, enhancers… Las patologías causadas por este tipo de mutaciones se conocen con el nombre de talasemias, denominándose α o β en función de si el gen globina afectado codidica cadenas α o β, respectivamente. Como ya se ha mencionado, la proteína es perfectamente funcional, pero esta es sintetizada en menor cantidad o no llega a ser sintetizada.

Las mutaciones que tienen lugar en ambos tipos de patologías afectan principalmente a los genes de globinas α y β, pues estos forman la hemoglobina mayoritaria en adultos, la hemoglobina A, la cual está formada por 2 cadenas α y 2 cadenas β (α2β2).

Como has visto, la hemoglobina es una molécula fundamental dentro del cuerpo humano, principal responsable de suministrar el O2 a tus células para que estas puedan seguir funcionando correctamente y cumpliendo las funciones que les correspondan, a fin de mantenerte vivo durante el máximo tiempo posible. Espero que esta entrada haya sido de tu interés y te animo a compartirla para que más personas descubran por qué la hemoglobina es tan importante. ¡Nos vemos en la próxima!

2 comentarios sobre “Hemoglobina, piedra angular de la respiración

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